Зміни шкіри при вродженій патології гемостазу

Анотація

У статті розглянуто зміни шкіри та характер геморагічних проявів при вродженій патології гемостазу. Описано гематомний тип кровоточивості при гемофілії А і В із глибокими болючими крововиливами в підшкірну клітковину, петехіально-плямистий тип при тромбоцитопатіях із петехіями та екхімозами, а також можливі порушення пігментного обміну при синдромах Херманського—Пудлака і Чедіака—Хігасі. Змішаний тип геморагій характерний для низки спадкових коагулопатій, а вираженість шкірних проявів залежить від тяжкості дефіциту факторів згортання.